LES AMYLOSES

LES PRINCIPALES AMYLOSES CARDIAQUES

• Amylose AL (chaînes légères)
  • liée au myélome par la production anormale de chaînes légères d’immunoglobulines.
  • Evolution souvent rapide, au pronostic sévère et dont la prise en charge repose sur le traitement du myèlome.
  • Diagnostic biologique, basé sur l’immunofixation sérique et urinaire et le dosage des chaînes légères libres.
  • aucune valeur prédictive négative de la scintigraphie osseuse en absence de fixation du ventricule gauche.
• Amylose ATTR (transthyrétine)
  • provoquée par les dépôts de transthyrétine mal repliée, et due:
    • forme sauvage, liée à l’âge, surtout chez l’homme après 65 ans
    • forme héréditaire, liée à une mutation du gène TTR
  • Evolution est généralement plus lente, mais l’amylose ATTR représente une cause fréquente et longtemps sous-diagnostiquée d’insuffisance cardiaque.
  • Des traitements spécifiques sont aujourd’hui disponibles, rendant le diagnostic précoce particulièrement important.

Pourquoi faire une scintigraphie osseuse?

• Le diagnostic positif d’amylose cardiaque AL et ATTR reposait uniquement sur la biopsie endo myocardique: geste invasif
• Aujourd'hui, la fixation myocardique intense par le traceur osseux identifie l'amylose cardiaque ATTR avec une valeur prédictive forte; la biopsie endo myocardique n'est plus nécessaire

Ce sosnt des maladies caractérisées par le dépôt anormal de protéines amyloïdes, dans les tissus.

• leur accumulation progressive perturbe le fonctionnement des organes.
• Au niveau cardiaque, l’infiltration amyloïde provoque épaississement des parois ventriculaires, altération de la fonction diastolique, insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée, et troubles du rythme et de la conduction.